REVISIîN |
Malformaciones neuroquirœrgicas del Sistema Nervioso Central
Gregorio Rodr’guez Boto
Servicio de Neurocirug’a. Hospital Cl’nico San Carlos. Departamento de Cirug’a. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid.
e-mail: grboto@yahoo.es
Recibido el 31 de mayo de 2013 An. Real Acad. Farm. Vol 79, N¼ 2 (2013), pag. 229-240
RESUMEN
Este trabajo de revisi—n realiza, antes que nada, una presentaci—n de la Neurocirug’a, como especialidad quirœrgica. Se exponen las principales patolog’as relacionadas con la misma, tanto craneoencef‡licas (traumatismos, tumores, hidrocefalias y patolog’a vascular, principalmente) como raquimedulares (patolog’a degenerativa, traumatismos y tumores). Adem‡s, se hace referencia a las malformaciones neuroquirœrgicas del Sistema Nervioso Central y a la Neurocirug’a funcional. Finalmente, se a–aden algunas consideraciones en lo referente a la patolog’a neuroquirœrgica del Sistema Nervioso PerifŽrico y Aut—nomo. |
Palabras clave: Neurocirug’a; Cirug’a; Medicina.
ABSTRACT
Neurosurgical malformations of the Central Nervous System
This review article carries out, first and foremost, a presentation of the Neurosurgery, as surgical speciality. The main pathologies related to the Neurosurgery are exposed, both cranium-brain (injuries, tumours, hydrocephalus and vascular disease, mainly) and spine-spinal cord (degenerative disease, injuries and tumours). Moreover, this paper alludes to the neurosurgical malformations in the Central Nervous System and to the functional Neurosurgery. Finally, some considerations regarding the neurosurgical pathology of the Peripheral and Autonomic Nervous System are included. |
Keywords: Neurosurgery; Surgery; Medicine.
1. la neurocirog’a como especialidad quirœrgica
La Neurocirug’a, como especialidad quirœrgica, contempla el tratamiento de pacientes adultos o pedi‡tricos con trastornos del Sistema Nervioso que comprenden la patolog’a del encŽfalo, las meninges, el cr‡neo y sus aportes vasculares, incluyendo las arterias car—tidas y vertebrales, la patolog’a de la hip—fisis, la patolog’a de la mŽdula espinal, la columna vertebral y sus meninges, as’ como la patolog’a de los nervios perifŽricos en toda su extensi—n (1-3).
De forma oficial, el programa docente de Neurocirug’a elaborado por la Comisi—n Nacional de la Especialidad, define Žsta como Òaquella disciplina de la Medicina y especialidad de la Cirug’a que se ocupa del estudio y tratamiento (esto es, prevenci—n, diagn—stico, evaluaci—n, terapŽutica, cuidado intensivo y rehabilitaci—n), de las enfermedades quirœrgicas o potencialmente quirœrgicas del Sistema Nervioso Central, PerifŽrico y Aut—nomo, incluyendo sus cubiertas, vascularizaci—n y anejos como la hip—fisis, as’ como del manejo operatorio y no operatorio del dolor, cualquiera que sea la edad del pacienteÓ (1-3).
De forma hist—rica, cabe rese–ar que si bien los primeros pasos de mi especialidad fueron dados por cirujanos generales, s—lo surgi— una autŽntica Neurocirug’a cuando el conocimiento y estudio del Sistema Nervioso, pudiera llamarse Neurolog’a, se igual— o antepuso a la habilidad tŽcnica de aquŽllos. De ese modo, la Neurolog’a y la Cirug’a son las dos especialidades que convergieron fusion‡ndose en el devenir de una nueva, la Neurocirug’a. Pero m‡s aœn, la Neurocirug’a se encuentra ’ntimamente ligada a todas las ciencias relacionadas con el Sistema Nervioso: Neuroanatom’a, Neurohistolog’a, Neuropatolog’a, Neurofisiolog’a, Neurorradiolog’a, Psiquiatr’a y otras.
Estas disciplinas no pueden considerarse como l’mites o fronteras de la Neurocirug’a, pues de ellas se sirve y a ellas impulsa, de tal manera que todas y cada una de ellas se integran en mayor o menor grado, hist—rica y conceptualmente, en la misma Neurocirug’a. Por si fuera poco, es bien sabido que estos l’mites o fronteras son siempre cambiantes segœn se van desarrollando y ampliando los conocimientos cient’ficos. Adem‡s y por razones obvias, es indudable que mi especialidad se relaciona directamente con otras especialidades mŽdicas como la Traumatolog’a, la Cirug’a Maxilofacial, la Otorrinolaringolog’a, la Cirug’a Pl‡stica, la Anestesia y Reanimaci—n y otras. Pero tambiŽn y por extensi—n, con otras disciplinas del saber, como el Humanismo, las Ciencias Exactas y F’sicas, la Biolog’a, la Veterinaria y por supuesto, la Farmacia (1-3).
2. patolog’as craneoencef‡licas
2.1. Traumatismos
Quiz‡s, la patolog’a traum‡tica craneal sea una de las enfermedades m‡s antiguas de la historia de la humanidad, tan cl‡sica como el hombre mismo. Adem‡s, puede decirse que es probablemente la patolog’a neuroquirœrgica por antonomasia. Los traumatismos craneoencef‡licos (TCE) constituyen uno de los principales problemas mŽdicos en los pa’ses industrializados, siendo consecuencia en su inmensa mayor’a, de los accidentes de tr‡fico. Debemos considerar, adem‡s, que un elevado nœmero de los pacientes que sobreviven a estos accidentes van a presentar graves secuelas neurol—gicas que en su mayor parte ser‡n permanentes. De hecho, el TCE grave es la causa m‡s frecuente de morbi-mortalidad en sujetos menores de 40 a–os, en los pa’ses industrializados. Su incidencia en nuestro pa’s, se estima entre 200 y 400 casos por 100.000 habitantes y a–o, de los cuales, el 10% son graves (Figura 1). Para su clasificaci—n, manejo terapŽutico y fines pron—sticos, se ha hecho imprescindible la ÒEscala de coma de GlasgowÓ. Adem‡s, en estos pacientes es crucial la monitorizaci—n cerebral para poder tratar adecuadamente la hipertensi—n intracraneal acompa–ante (4,5).
Figura 1.- Traumatismo craneoencef‡lico. Fotograf’a intraoperatoria de un paciente que est‡ siendo intervenido de un hematoma subdural agudo postraum‡tico.
2.2. Tumores
La incidencia de los tumores cerebrales oscila entre 5 y 10 casos anuales por cada 100.000 habitantes y aproximadamente la mitad de ellos derivan de las cŽlulas gliales (astrocitos, oligodendrocitos, cŽlulas ependimarias), por lo que se denominan genŽricamente ÒgliomasÓ. El 50% de los gliomas ser‡n glioblastomas, la neoplasia primaria m‡s frecuente del Sistema Nervioso Central, cuyo pron—stico es infausto (Figura 2). Sin embargo, de forma aislada, la neoplasia cerebral m‡s frecuente va a ser la met‡stasis (30% del total). Existen adem‡s otras estructuras intracraneales como las meninges, los plexos coroideos, la hip—fisis, la gl‡ndula pineal, etc., que pueden ser origen de neoplasias. Especial relevancia tienen los tumores cerebrales en la edad infantil, que generalmente asientan en la fosa posterior. En los ni–os, los tumores intracraneales son la segunda neoplasia del organismo en frecuencia (20%), tras las leucemias, y los tumores s—lidos m‡s frecuentes (50%). Desde un punto de vista fisiopatol—gico, el cuadro cl’nico de un tumor intracraneal va a estar condicionado fundamentalmente por la existencia de un conflicto de espacio, ya que las estructuras nerviosas en las cuales se desarrollan est‡n contenidas en una estructura r’gida, la calota craneal. Este conflicto de espacio se traduce por un cuadro de hipertensi—n intracraneal, caracterizado por cefalea, v—mitos, obnubilaci—n progresiva, edema de papila, diplopia, etc., y se ver‡ matizado cl’nicamente por factores que van a depender, por una parte, de la biolog’a de cada tipo tumoral (que condicionar‡ la rapidez de instauraci—n del cuadro en funci—n de la mayor o menor malignidad) y por otra, de su localizaci—n anat—mica dentro del encŽfalo (que determinar‡ la aparici—n de s’ntomas y signos focales, el posible desarrollo de hidrocefalia por interferencia en la circulaci—n del l’quido cefalorraqu’deo (LCR), etc.) (4,5).
Figura 2.- Tumor cerebral. 2a.- Corte axial de resonancia magnŽtica en la que se identifica un tumor en la regi—n parietal derecha. 2b.- Resecci—n quirœrgica del mismo.
2.3. Hidrocefalias
El tŽrmino hidrocefalia fue introducido por Hip—crates para describir un estado patol—gico caracterizado por la presencia de gran cantidad de l’quido intracraneal. De este modo, la hidrocefalia supone un desequilibrio entre la producci—n y la reabsorci—n del LCR, en la que se produce una dilataci—n del sistema ventricular. Una clasificaci—n de las hidrocefalias que se utiliza comœnmente es la de Òhidrocefalias comunicantesÓ e Òhidrocefalias no comunicantesÓ. Las ÒcomunicantesÓ ser’an aquellas en las que hay libre paso desde el sistema ventricular al espacio subaracnoideo y su problema fundamental estriba en la dificultad para reabsorber el LCR (hipo-reabsortivas). Por el contrario, en las Òno comunicantesÓ existe una obstrucci—n al paso del LCR en cualquier punto del sistema ventricular y por eso, a estas hidrocefalias se les llama tambiŽn hidrocefalias ÒobstructivasÓ (Figura 3). Otra forma de clasificar las hidrocefalias atiende a la presi—n intracraneal: as’ tenemos hidrocefalias con aumento de esta presi—n que se denominan Òhipertensivas o hiperpresivasÓ (t’picamente las obstructivas) e hidrocefalias Ònormotensivas o normopresivasÓ (las hipo-reabsortivas propias del adulto o mejor dicho, del anciano). Menci—n aparte merece el tŽrmino de Òhidrocefalia ex-vacuoÓ, que se emplea para designar la dilataci—n ventricular que aparece en pacientes de edad avanzada, como consecuencia de la atrofia cerebral, y que no puede considerarse como una verdadera hidrocefalia (4,5).
Figura 3.- Hidrocefalia. Imagen de resonancia magnŽtica (corte coronal) en la que se observa una dilataci—n ventricular (hidrocefalia) causada por un tumor intraventricular que obstruye la circulaci—n de l’quido cefalorraqu’deo.
La siringomielia es un cuadro patol—gico que consiste en la presencia de cavidades en el interior de la mŽdula espinal, ocupadas por LCR. Cl‡sicamente se ha incluido su estudio dentro de las malformaciones de la regi—n occ’pito-cervical, aunque tal vez deba ser clasificada con m‡s propiedad entre las alteraciones de la circulaci—n del LCR. En cualquier caso, suele asociarse a malformaciones —seas de esa regi—n. La localizaci—n centromedular de las cavidades da origen a un cuadro cl’nico peculiar, llamado Òs’ndrome siringomiŽlicoÓ, en el que t’picamente se produce una alteraci—n de la sensibilidad termoalgŽsica y en la que los pacientes, por ejemplo, llegan a sufrir verdaderas quemaduras en las manos sin dolor alguno acompa–ante (4,5).
2.4. Patolog’a vascular
Las hemorragias intracraneales representan una causa importante de morbilidad y mortalidad. El hematoma intracerebral espont‡neo se define como la extravasaci—n de sangre en el interior del parŽnquima encef‡lico. Tiene una incidencia anual de 15 casos por 100.000 habitantes y generalmente se interpreta como Òhemorragia hipertensivaÓ, por considerarse que en su mayor parte se relacionan con la hipertensi—n arterial. El 20% de los accidentes cerebrovasculares agudos son debidos a estas lesiones hemorr‡gicas.
Figura 4.- Patolog’a vascular cerebral. Resecci—n quirœrgica de una malformaci—n vascular cerebral.
Por otro lado, la rotura de un aneurisma (dilataci—n an—mala de la pared arterial) cerebral en el espacio subaracnoideo da lugar a otra entidad t’pica, la hemorragia subaracnoidea espont‡nea. Es esta una entidad que reviste especial gravedad, con una incidencia anual entre 10-12 casos por 100.000 habitantes. Otras causas de hemorragias intracraneales propiamente neuroquirœrgicas son las malformaciones arteriovenosas (comunicaciones anormales entre el territorio arterial y el venoso en las que falla el desarrollo del lecho capilar perpetuando as’, las primitivas comunicaciones arteriovenosas fetales), que al romperse pueden causar hemorragias intracerebrales y/o subaracnoideas (Figura 4) (4,5).
3. patolog’as raquimedulares
3.1. Patolog’a degenerativa
La degeneraci—n artr—sica de las vŽrtebras, que recibe el nombre de espondilosis, se combina muchas veces con la lesi—n degenerativa de los discos intervertebrales y con el final propio de la misma, la herniaci—n discal. La consecuencia directa de que este fen—meno sea connatural al envejecimiento del ser humano y de que este sea cada vez m‡s longevo, es que la patolog’a degenerativa espinal es sumamente frecuente y, de hecho, es la que con m‡s frecuencia tratamos los neurocirujanos. Adem‡s de su alta incidencia y prevalencia, las implicaciones sociales, laborales y econ—micas que conlleva, obligan a cualquier mŽdico en su pr‡ctica diaria a enfrentarse con ella antes o despuŽs. Puede decirse que, en sentido estricto, la hernia discal es la protrusi—n o salida de parte del disco intervertebral fuera de su lugar habitual. Se produce caracter’sticamente tanto en la columna lumbar como en la cervical.
Figura 5.- Patolog’a degenerativa espinal. Radiograf’a simple (proyecci—n antero-posterior y lateral) de una paciente intervenida de estenosis degenerativa del canal lumbar mediante fijaci—n con tornillos transpediculares.
En sujetos j—venes, lo habitual es que existan hernias discales sin patolog’a espondil—tica acompa–ante. De esta forma, la hernia discal lumbar constituye la causa m‡s frecuente de lumboci‡tica entre los 20 y 60 a–os de edad. En cambio, en los pacientes de mayor edad, casi siempre las alteraciones del disco intervertebral van a asociarse a degeneraciones artr—sicas vertebrales, causando un cuadro de compresi—n medular y/o radicular por estrechez o estenosis del canal cervical y/o del lumbar (Figura 5). As’, la espondilosis es la causa m‡s frecuente de compresi—n medular y/o radicular, a nivel cervical, por encima de los 50 a–os de edad (4,5).
3.2. Traumatismos
La incidencia de los traumatismos raquimedulares es proporcional al grado de desarrollo industrial de un pa’s. En Espa–a, esta incidencia se estima en 5 nuevos casos por 100.000 habitantes y a–o. Las principales causas son los accidentes de tr‡fico, los laborales, los deportivos y las ca’das. T’picamente son lesiones propias de adultos j—venes, entre 20 y 30 a–os de edad, con m‡s frecuencia en los varones. La mortalidad global de esta entidad oscila entre el 5 y 20%, dependiendo del nivel lesionado, siendo mayor para los segmentos superiores (los cervicales). En lo que respecta a la morbilidad, es decir, a las complicaciones neurol—gicas de los traumatismos raquimedulares, se produce en alrededor del 20% de los casos y es m‡s frecuente en las lesiones cŽrvico-dorsales que en las lumbares (Figura 6) (4,5).
Figura 6. -Traumatismo raquimedular. 6a.- Radiograf’a simple en proyecci—n lateral en la que se observa una fractura de los cuerpos vertebrales C5 y C6. 6b.- Imagen radiol—gica postquirœrgica en la que se han sustituido ambos cuerpos vertebrales por un cilindro expansivo de titanio.
3.3. Tumores
Dentro de los tumores raquimedulares, hemos de distinguir entre los que son propios del Sistema Nervioso (los que se originan en la mŽdula espinal, en sus ra’ces o en sus cubiertas men’ngeas) y los que son propios del raquis o del espacio epidural (por tanto, afectan secundariamente a las estructuras nerviosas). De forma global, los tumores raquimedulares m‡s frecuentes son las met‡stasis vertebrales. Dentro del primer grupo, es decir, de los propios del Sistema Nervioso, distinguimos tumores intradurales-extramedulares (neurinomas y meningiomas) y tumores intradurales-intramedulares (ependimomas y astrocitomas). Se acepta que se presentan en una proporci—n aproximada de 1/10 respecto a sus hom—nimos intracraneales y que son anatomopatol—gicamente iguales a ellos (Figura 7) (4,5).
Figura 7.- Tumor bulbo-medular. Fotograf’a intraoperatoria de un paciente que est‡ siendo operado de un tumor en la uni—n bulbo-medular.
4. MALFORMACIONES NEUROQUIRòRGICAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El hecho de que el Sistema Nervioso sea una estructura altamente compleja condiciona que, en el curso de su desarrollo, puedan originarse mœltiples malformaciones craneoencef‡licas, ya sean causadas por factores end—genos (alteraciones genŽticas) o bien por factores ex—genos (infecciones, alteraciones nutricionales, agentes qu’micos, radiaciones, etc.). Se estima que en los pa’ses desarrollados, las malformaciones craneoencef‡licas son responsables del 75% de las muertes que tienen lugar durante el per’odo fetal y del 40% de los fallecimientos durante el primer a–o de vida.
Figura 8.- Malformaci—n raquimedular. 8a (arriba).- Espina b’fida abierta (mielomeningocele) en un reciŽn nacido. 8b (abajo).- Fotograf’a realizada inmediatamente tras la intervenci—n quirœrgica, a las 24 horas del nacimiento.
Respecto a las malformaciones raquimedulares, se suelen agrupar dentro del concepto de Òespina b’fidaÓ, debido a que, por lo general, la malformaci—n raquimedular tiene como denominador comœn un defecto de cierre en el arco posterior vertebral. Cuando los cuadros malformativos tienen expresi—n a simple vista, por la presencia de una herniaci—n hacia el exterior de las estructuras intrarraqu’deas, hablamos de Òespina b’fida abiertaÓ o Òespina b’fida manifiestaÓ (Figura 8). Por el contrario, existen mœltiples malformaciones en las que el defecto en el cierre del canal raqu’deo s—lo puede apreciarse mediante tŽcnicas radiol—gicas, por lo que se la conoce como Òespina b’fida ocultaÓ (4,5).
5. NEUROCIRUGêA FUNCIONAL
Aunque el tŽrmino ÒNeurocirug’a funcionalÓ puede resultar equ’voco, suele aplicarse a cualquier intervenci—n neuroquirœrgica cuya finalidad principal es modificar diferentes aspectos funcionales del Sistema Nervioso. Es, quiz‡s, el ‡mbito de la Neurocirug’a con m‡s proyecci—n de futuro a d’a de hoy. Generalmente, se enmarcan aqu’ las intervenciones neuroquirœrgicas sobre el dolor (neuralgia del trigŽmino, dolor tras cirug’a lumbar, dolor por desaferentizaci—n, dolor oncol—gico,É), las que tratan trastornos del movimiento o del tono muscular (enfermedad de Parkinson, temblores, diston’as,É), las destinadas a las crisis epilŽpticas (Òcirug’a de la epilepsiaÓ) y las que tienen por objeto los cuadros psiqui‡tricos (Òpsicocirug’aÓ) (Figura 9). Adem‡s, podemos incluir en este campo cualquier intervenci—n neuroquirœrgica en la que se monitorizan diversas funciones neurol—gicas de los pacientes con el fin de preservarlas y que tienen su m‡ximo exponente en la Òcirug’a con el paciente despiertoÓ (4,5).
Figura 9.- Neurocirug’a funcional. Imagen intraoperatoria de la colocaci—n de electrodos epidurales craneales para el control del dolor.
6. PATOLOGêA NEUROQUIRòRGICA DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFƒRICO Y AUTîNOMO
La cirug’a del Sistema Nervioso PerifŽrico incluye la patolog’a traum‡tica del plexo braquial y lumbosacro, las neuropat’as perifŽricas por atrapamiento, los traumatismos de los nervios perifŽricos y la patolog’a tumoral de los mismos (Figura 10). En lo que respecta a la patolog’a neuroquirœrgica del Sistema Nervioso Aut—nomo, pr‡cticamente est‡ relegada al tratamiento de la hiperhidrosis palmar (4,5).
Figura 10.- Patolog’a neuroquirœrgica del Sistema Nervioso PerifŽrico y Aut—nomo. Resecci—n quirœrgica de un neurinoma del nervio vago en la regi—n cervical, entre la vena yugular y la arteria car—tida.
7. REFERENCIAS
1. Rodr’guez Boto, G. Memoria de Proyecto Docente e Investigador. Universidad Complutense de Madrid, 2007.
2. La’n Entralgo, P. Historia universal de la medicina. Editorial Salvat. Barcelona, 1975.
3. Obrador Alcalde, S. Comienzo y evoluci—n de la moderna neurocirug’a. En: ÒTumores IntracranealesÓ. Editorial Paz Montalvo, 1955.
4. Vaquero, J. Patolog’a quirœrgica del sistema nervioso. Editorial universitaria Ram—n Areces. Madrid, 2006.
5. Izquierdo Rojo, J.M., Mart’n L‡ez, R., Pinto Rafael, J.I. Neurocirug’a b‡sica para residentes. Sociedad Espa–ola de Neurocirug’a, 2007.